Roche Onkologie - Innovative Krebstherapien

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Glucocerebrosidase

am Dienstag 01 Januar 2013
von Alexx Autor Liste Drucke das Inhaltseintrag pdf-Datei erstellen Inhaltseintrag
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Glucocerebrosidase ıst das Enzym des Glycolipidstoffwechsels intrazelluläres lysosomales Glycoprotein. Fehlt dıeses Enzam handelt es sıch um dıe Krankheıt Morbus Gaucher

Funktion

Katalyse der Hydrolyse der β-glycosidischen Bindung des Glucocerebrosids

Morbus Gaucher

Autosomal rezessiv vererbte Erkrankung

→ häufigste lysosomale Speicherkrankheit
→ Mangel des Enzyms ß-Glucocerebrosidas


Ursache

Gendefekt auf Chromosom 1 in der Region q31, welche für die Glucocerebrosidase codiert

Folgen

Glucocerebrosidasemangel → Aufblähung mit G. von Makrophagen und Monozyten durch die Glycolipidspeicherung Gaucher-Zellen verdrängen normale Zellen → Symptomatik

Substratreduktionstherapie mit Miglustat

WM: Hemmung der Entstehung der Glucocerebrosidemittels Blockade der Glucosylceramid-Synthase

Enzymersatztherapie mit Alglucerase

• Mannose-terminierte, aus Placenta aufgereinigte, Glucocerebrosidase
• Makrophagen besitzen einen mannosespezifischenRezeptor über den Alglucerase aufgenommen wird

Herstellung von Imiglucerase

• Die terminale Zuckerkette wird mittels:
• –Neuraminidase
• –β-Galactosidase
• –β-N-Acteylglucosaminidase
• bis zum Mannose-Rest verkürzt

In dieser Form wirkt der Stoff als Substitutionstherapeutikum, weil er durch die mannosespezifischen Rezeptoren auf den Makrophagen erkannt und eingeschleust werden kann. In den Makrophagen können nun die akkumulierten Glucocerebroside abgebaut und so die Symptome gelindert werden.

Enzymverstärkungstherapie --> Isofagomin

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